17.09.2017-04:07:00   |   Roland Oravský
#Dejiny človeka
#Zbúrané mýty
#Zdravie
Ak ste fanúšikmi medicínsko-fantastických filmov a seriálov, ako je napr. Dr. House (alebo v našich končinách Dr. Ludsky), potom ste možno zachytili slovné spojenie „upírska choroba“. Dokonca aj niektorí lekári občas použijú toto nelichotivé slovné spojenie.

Áno, znie to neuveriteľne, ale slová ako „upíri“ a „vlkolaci“ sa vyskytujú aj v niektorých odborných článkoch v súvislosti s chorobu, ktorá sa oficiálne nazýva „porfýria“. Je jej spojitosť s upírmi mýtom, alebo táto vzácna choroba skutočne inšpirovala stovky hororových filmov a kníh?



Ochorenie krvného farbiva

Zrejme úplne prvý popis porfýrie vznikol v sedemdesiatych rokoch 19. storočia. Doktor Schultz ju vtedy pomenoval „pemphigus leprosus“. Názov pochádza z gréčtiny („porphyrus“) a v preklade znamená „červeno-fialový“. (1)

Porfyríny sú skupinou chemických látok, z ktorých v priebehu viacerých biochemických reakcií vzniká hemoglobín. Ten je súčasťou červených krviniek a je životne dôležitý pre prenos kyslíka z pľúc do všetkých tkanív v tele. Inými slovami, ak by sme nemali hemoglobín, mohli by sme vdychovať toľko kyslíka, koľko by sme chceli, aj tak by sme sa na tkanivovej úrovni zadusili.

Hemoglobín je zároveň príčinou červeného sfarbenia krvi. Pri porfýrii dochádza k poruche tvorby hemoglobínu a k hromadeniu „stavebných“ látok, porfyrínov, v tele. A tak ako vždy, keď je v tele niečoho príliš veľa, aj nadbytok porfyrínov škodí a vyvoláva prejavy choroby. Prejavy závisia od toho, na ktorej úrovni tvorby hemoglobínu nastala chyba, teda ktorý typ porfyrínu sa v tele hromadí. (2)

„Upírske“ symptómy?

Najčastejší typ, porphyria cutanea tarda (ktorá má aj tak prevalenciu, teda výskyt, iba 15/100 000 obyvateľov), sa prejavuje tmavočerveno sfarbeným močom, ochorením pečene a precitlivenosťou na svetlo. A po vystavení UV-žiareniu slnečných lúčov dochádza na koži pacienta k vzniku bolestivých červených ložísk.



Podtyp, ktorý si ľudia najviac spájajú s upírmi, predstavuje extrémne vzácnu vrodenú erytropoetickú porfýriu (Gűntherova choroba). Prejavuje sa už v detskom veku ťažkými kožnými zmenami pri vystavení svetelným lúčom, chudokrvnosťou, pri nedostatku hemoglobínu nezriedka tvárovými deformitami, nadmerným ochlpením tela, poškodením zubov, či mentálnym postihnutím. (3)

Rovnako je popísaná precitlivenosť na cesnak, ktorého zložka allicín urýchľuje odbúravanie bielkovín hemoglobínu. Okrem cesnaku je popísaných niekoľko desiatok spúšťačov prejavov ochorenia (niektoré antibiotiká, anestetiká, antiepileptiká, kokaín, atď.) Liečba zahŕňa, okrem iného, krvné transfúzie. (4)


-


Prejavy porfýrie


Historické okienko

Rôzne podtypy porfýrie boli retrospektívne diagnostikované niekoľkým známym osobnostiam. Uvádza sa ako možný dôvod psychickej choroby britského kráľa Juraja III., portugalskej kráľovnej Márie I., Vincenta van Gogha a, samozrejme, sa skloňuje v súvislosti s Vladom Tepesom, ktorý obzvlášť kruto masakroval Turkov počas svojho panovania na území Transylvánie a ktorý sa stal predlohou pre hlavnú postavu románu Brama Stokera „Dracula“.

V minulosti sa objavilo niekoľko „správ“ o upíroch, najmä vo východnej Európe. Viera v existenciu týchto nočných bytostí bola taká silná, že Rakúšania, ktorí okupovali oblasť Srbska počas tridsiatych rokov 18. storočia, vytvorili lekársky tím na prešetrenie miestnych pravidelných exhumácií s cieľom „zabitia mŕtvych“.

V tejto súvislosti sa spomína najmä prednáška doktora Davida Dolphina, ktorý v roku 1985 na zjazde Americkej asociácie za rozvoj vedy vyhlásil, že „upíri a vlkolaci mohli byť iba ľudia trpiaci na porfýriu“.

Bol gróf Drakula iba chorý?

Stojí za najznámejšou postavou hororových príbehov naozaj vzácna vrodená choroba alebo niektorí lekári vidia súvislosti tam, kde v skutočnosti nie sú?

Nuž, podľa historikov a etnológov je správna druhá možnosť. Pôvodnejšie predstavy o upíroch boli výrazne odlišné od tých, ktoré sme si osvojili v 20. storočí.



Upíri povier 18. a 19. storočia sa mohli pohybovať na dennom svetle a pôsobili zdravým dojmom. Navyše, pacienti s porfýriou nepociťujú nutkanie piť krv. Jej pitie by pre nich ani nemalo priaznivé účinky. Látky, ktoré porfyrikom chýbajú, sa totiž rozložia enzymatickými procesmi ešte v tráviacom trakte. Množstvo správ o upíroch, ktoré sa v minulosti objavovali, pre zmenu odporuje extrémne vzácnemu výskytu ochorenia. (5)

Snaha o fascinujúce správy a jednoduché vysvetlenia občas prehliada fakty. Hoci historicky porfýria nemá s upírmi nič spoločné, zrejme sa ešte veľmi dlho nezbaví neoficiálneho prívlastku „upírska choroba“.

-

Zdroje:
1. dostupné na: http://www.porphyriafoundation.com/about-porphyria/history-of-porphyria
2. dostupné na: http://flexikon.doccheck.com/de/Kongenitale_erythropoetische_Porphyrie
3. Herold G. et al.: Innere Medizin 2014. Köln, 2014. str. 697-701
4. Plehn M.: Von Knoblauch und Vampiren. Magazine 40. Sinaia. 2003. dostupné na: https://www.pharmazeutische-zeitung.de/index.php?id=magazin_40_2003
5. Cox A. M.: Porphyria and vampirism: another myth in the making. Postgrad Med J. 1995 Nov; 71(841): 643–644. Dostupné na: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2398345/?page=2


Obrázky: Public domain, porphyriafoundation.com
Páčia sa Vám naše články? Podporte nás

Zdieľajte článok






Za podporu ďakujeme

Pridať e-mail